学術部会賞 学術講演会演題賞（学術部会賞）選考講演会
- AS8 自己免疫性肺胞蛋白症における抗GM-CSF/HLA class II複合体抗体の意義
- 濱野芳匡1），木田 博1），末永忠広2），井上義一3），荒瀬 尚2），熊ノ郷淳1） 大阪大学呼吸器・免疫アレルギー内科学1），大阪大学免疫学フロンティアセンター免疫化学2），独立行政法人国立病院機構近畿中央胸部疾患センター3）
自己免疫性肺胞蛋白症（aPAP）の病因は抗GM-CSF抗体による肺胞マクロファージの成熟阻害であるが，ELISA法で測定した血清抗GM-CSF抗体価は疾患重症度と相関しない．我々は近年，細胞内misfold蛋白がHLA class IIにより細胞表面へ輸送され，自己免疫疾患の自己抗体標的となる事を明らかにした．本研究では，同機序で提示されたGM-CSF/HLA class II複合体を標的とする自己抗体（抗複合体抗体）のaPAPにおける意義を明らかにするため，FACS法による抗複合体抗体定量法を確立し，aPAP患者及び健常人の血清抗体価を測定した．抗複合体抗体はaPAP患者特異的に上昇し（感度90.5%，特異度100%），特筆すべきことに，aPAP患者の疾患重症度スコアと相関した．健常肺では，HLA class IIは肺胞マクロファージと気道上皮内の樹状細胞に発現していたが，aPAP肺では肺胞マクロファージに加え，気道上皮全体に高発現を認めた．これらの結果より，GM-CSF/HLA class II複合体発現細胞に対する抗複合体抗体作用がaPAP病態に関与する可能性が新たに示唆された．
日本呼吸器学会誌 第5巻増刊号 p.138(2016)
