ガイドライン（JRS Guidelines）

特発性肺線維症の治療ガイドライン2023（改訂第2版）

特発性肺線維症の治療ガイドライン2023（改訂第2版）（17.9MB）

目次

背景・目的と使用上の注意
本ガイドラインの作成方法と読み方
特発性肺線維症の治療ガイドライン改訂版出版にあたって
略語一覧

第Ⅰ章　クリニカルクエスチョンと推奨

■クリニカルクエスチョン一覧

［慢性期］

CQ1　IPF患者にステロイド単独療法は推奨されるか？
CQ2　IPF患者にステロイドと免疫抑制薬の併用療法は推奨されるか？
CQ3　IPF患者にN-アセチルシステイン（NAC）吸入の単独療法は推奨されるか？
CQ4　IPF患者にピルフェニドンは推奨されるか？
CQ5　IPF患者にニンテダニブは推奨されるか？
CQ6　IPF患者にピルフェニドンとNAC吸入の併用療法は推奨されるか？
CQ7　IPF患者にピルフェニドンとニンテダニブの併用療法は推奨されるか？
CQ8-1　安静時低酸素血症を伴うIPF患者に酸素療法は推奨されるか？
CQ8-2　労作時低酸素血症を伴うIPF患者に酸素療法は推奨されるか？
CQ9　IPF患者に呼吸リハビリテーションは推奨されるか？

［急性増悪］

CQ10　IPF急性増悪患者にパルス療法を含めたステロイド療法は推奨されるか？
CQ11　IPF急性増悪患者に免疫抑制薬は推奨されるか？
CQ12　IPF急性増悪患者に好中球エラスターゼ阻害薬は推奨されるか？
CQ13　IPF急性増悪患者にPMX-DHP療法は推奨されるか？
CQ14　IPF急性増悪患者にリコンビナントトロンボモジュリンは推奨されるか？
CQ15　IPF急性増悪患者に抗線維化薬を新たに投与することは推奨されるか？
CQ16　IPF急性増悪患者に高流量鼻カニュラ（HFNC）酸素療法および非侵襲的陽圧換気療法（NPPV）は推奨されるか？

［合併肺癌］

CQ17　IPFを含むIP合併肺癌患者に外科治療は推奨されるか？
CQ18　IPFを含むIP合併肺癌患者に術後急性増悪の予防投薬は推奨されるか？
CQ19　IPFを含むIP合併肺癌患者に細胞傷害性抗がん薬は推奨されるか？
CQ20-1　IPFを含むIP合併肺癌患者に血管新生阻害に関与する分子標的治療薬は推奨されるか？
CQ20-2　IPFを含むIP合併肺癌患者にドライバー遺伝子変異に対する分子標的治療薬は推奨されるか？
CQ21　IPFを含むIP合併肺癌患者に免疫チェックポイント阻害薬は推奨されるか？

［肺高血圧症］

CQ22　IPFに合併した肺高血圧症に肺血管拡張薬は推奨されるか？

［進行期］

CQ23　呼吸困難を伴うIPF患者の症状緩和にオピオイドは推奨されるか？
CQ24　IPF患者に肺移植は推奨されるか？

第Ⅱ章　IPF診療マニュアル

1. 診断
2. 重症度分類
3. 治療の目標と評価法
4. 合併症・併存症と日常管理

第Ⅲ章　特発性肺線維症以外の間質性肺疾患の治療

第Ⅳ章　患者さん・ご家族および一般診療医の皆さまへ

第Ⅴ章　患者および家族・友人を対象とした質問紙調査

第Ⅵ章　パブリックコメント

■今後の課題

■索引

監修

日本呼吸器学会
厚生労働科学研究費補助金難治性疾患政策研究事業「びまん性肺疾患に関する調査研究」班

編集

「特発性肺線維症の治療ガイドライン」作成委員会

統括委員（五十音順）（＊作成委員長）

須田　隆文　　　浜松医科大学医学部医学科内科学第二講座
伊達　洋至　　　京都大学大学院医学研究科器官外科学講座呼吸器外科学
坂東　政司　　　自治医科大学医学部内科学講座呼吸器内科学部門
本間　　栄＊　　東邦大学医学部内科学講座呼吸器内科学分野（大森）

診療ガイドライン作成方法専門家（五十音順）

後藤　禎人　　　国立病院機構京都医療センター臨床研究センター
中山　健夫　　　京都大学大学院医学研究科社会健康医学系専攻健康情報学分野

作成委員（五十音順）（＊診療ガイドラインパネル委員，＊＊診療ガイドライン事務局）

吾妻安良太＊　　日本医科大学大学院医学研究科呼吸器内科学分野
井上　義一　　　国立病院機構近畿中央呼吸器センター臨床研究センター
小倉　高志　　　神奈川県立循環器呼吸器病センター呼吸器内科
岸　　一馬＊　　東邦大学医学部内科学講座呼吸器内科学分野（大森）
弦間　昭彦　　　日本医科大学
近藤　康博＊　　公立陶生病院呼吸器・アレルギー疾患内科
坂本　　晋＊＊　東邦大学医学部内科学講座呼吸器内科学分野（大森）
上甲　　剛＊　　関西労災病院放射線科
高橋　和久　　　順天堂大学大学院医学研究科呼吸器内科学
千葉　弘文　　　札幌医科大学医学部呼吸器・アレルギー内科学講座
富井　啓介　　　神戸市立医療センター中央市民病院呼吸器内科
冨岡　洋海　　　神戸市立医療センター西市民病院呼吸器内科
西岡　安彦＊　　徳島大学大学院医歯薬学研究部呼吸器・膠原病内科学分野
福岡　順也＊　　長崎大学大学院医歯薬学総合研究科医療科学専攻情報病理学
宮崎　泰成＊　　東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科医歯学系専攻器官システム制御学講座統合呼吸器病学分野（呼吸器内科）
宮本　　篤＊＊　虎の門病院呼吸器センター内科
山内　浩義＊＊　自治医科大学医学部内科学講座呼吸器内科学部門
横山　彰仁　　　高知大学医学部医学科呼吸器・アレルギー内科学
吉野　一郎＊　　国際医療福祉大学成田病院呼吸器外科／千葉大学病院呼吸器外科

システマティックレビューチーム（五十音順）

池田　　慧　　　神奈川県立循環器呼吸器病センター呼吸器内科
泉　　信有　　　国立国際医療研究センター呼吸器内科
磯部　和順　　　東邦大学医学部内科学講座呼吸器内科学分野（大森）
岡元　昌樹　　　国立病院機構九州医療センター呼吸器内科，臨床研究センター
片岡　健介　　　公立陶生病院呼吸器・アレルギー疾患内科
加藤　元康　　　順天堂大学大学院医学研究科呼吸器内科学
喜舎場朝雄　　　沖縄県立中部病院呼吸器内科
北村　英也　　　神奈川県立循環器呼吸器病センター呼吸器内科
高　　　遼　　　順天堂大学大学院医学研究科呼吸器内科学
坂入　祐一　　　千葉大学大学院医学研究院呼吸器病態外科学
坂本　　晋　　　東邦大学医学部内科学講座呼吸器内科学分野（大森）
佐々木信一　　　順天堂大学医学部附属浦安病院呼吸器内科
佐藤　寿彦　　　福岡大学医学部外科学講座呼吸器・乳腺内分泌・小児外科
澤田　哲郎　　　AOI国際病院呼吸器内科
杉野　圭史　　　坪井病院呼吸器内科
千葉　弘文　　　札幌医科大学医学部呼吸器・アレルギー内科学講座
馬場　智尚　　　神奈川県立循環器呼吸器病センター呼吸器内科
濵田　直樹　　　福岡大学医学部呼吸器内科学講座
半田　知宏　　　京都大学大学院医学研究科呼吸不全先進医療講座／呼吸器内科
藤澤　朋幸　　　浜松医科大学医学部内科学第二講座／呼吸器内科
峯岸　裕司　　　三井記念病院呼吸器内科
宮本　　篤　　　虎の門病院呼吸器センター内科
山内　浩義　　　自治医科大学医学部内科学講座呼吸器内科学部門
早稲田優子　　　福井大学医学系部門内科学（3）分野

協力委員（五十音順）

阿南　圭祐　　　済生会熊本病院呼吸器内科
内田　智絵　　　京都大学大学院医学研究科医学専攻健康情報学分野博士課程

外部評価委員（五十音順）

高橋　弘毅　　　即仁会北広島病院
田口　善夫　　　天理よろづ相談所病院呼吸器内科
渡辺憲太朗　　　医療法人西福岡病院

発売元

監修者

日本呼吸器学会
厚生労働科学研究費補助金難治性疾患政策研究事業「びまん性肺疾患に関する調査研究」班

編集者

「特発性肺線維症の治療ガイドライン」作成委員会

発行所

株式会社　南江堂

〒113-8410
東京都文京区本郷三丁目42番6号
TEL：（出版）03-3811-7236
TEL：（営業）03-3811-7239
URL：https://www.nankodo.co.jp/

ISBN978-4-524-23408-0
定価：3,300円（税10%込）