学会誌・出版物
ガイドライン（JRS Guidelines）
肺胞蛋白症診療ガイドライン2022
| ダウンロード | 可 |
|---|---|
| 販売状況 | 非売品 |
| 会員配布 | なし |
目次
序文
背景、目的と使用上の注意
本ガイドラインの作成方法と読み方
肺胞蛋白症診療ガイドライン出版にあたって
利益相反（COI）について
主な略語一覧
第Ⅰ章 クリニカルクエスチョンと推奨
クリニカルクエスチョン（CQ）とステートメントの一覧
CQ1 肺胞蛋白症（PAP）の鑑別診断と病状評価のために血清マーカー（KL-6、SP-D、SP-A、CEA、CYFRAのいずれか）を測定すべきですか？
CQ2 自己免疫性肺胞蛋白症（APAP）の診断のために抗GM-CSF 抗体を測定すべきですか？
CQ3 肺胞蛋白症（PAP）の診断に高分解能CT（HRCT）検査を行うべきですか？
CQ4 肺胞蛋白症（PAP）の診断に気管支肺胞洗浄（BAL）を行うべきですか？
CQ5 肺胞蛋白症（PAP）の診断に生検鉗子による経気管支肺生検（TBLB）を行うべきですか？
CQ6 肺胞蛋白症（PAP）の診断に経気管支クライオ肺生検（TBLC）を行うべきですか？
CQ7 肺胞蛋白症（PAP）をほかの方法で診断できない場合に外科的肺生検（SLB）を行うべきですか？
CQ8 自己免疫性肺胞蛋白症（APAP）、続発性肺胞蛋白症（SPAP）でもない肺胞蛋白症（PAP）に対して遺伝子解析を行うべきですか？
CQ9 肺胞蛋白症（PAP）の治療のために全肺洗浄（法）（WLL）を行うべきですか？
CQ10 自己免疫性肺胞蛋白症（APAP）の治療として遺伝子組換えヒト顆粒球マクロファージコロニー刺激因子（rh GM-CSF）治療は選択肢となりますか？
CQ11 骨髄異形成症候群（MDS）に合併する肺胞蛋白症（PAP）治療のため同種造血幹細胞移植を行うべきですか？
CQ12 肺胞蛋白症（PAP）にステロイドを使用すべきですか？
第Ⅱ章 PAP診療マニュアル 総論
肺胞蛋白症（PAP）病態カラーイラスト
疾患概要、肺胞蛋白症（PAP）の定義、分類
肺胞蛋白症（PAP）の疫学
肺胞蛋白症（PAP）の診断基準と診断アルゴリズム
肺胞蛋白症（PAP）の重症度分類、管理重症度分類と悪化、軽快、自然軽快の定義
肺胞蛋白症（PAP）の治療アルゴリズム
症状、理学所見：自己免疫性肺胞蛋白症（APAP）、続発性肺胞蛋白症（SPAP）、先天性肺胞蛋白症／遺伝性肺胞蛋白症（CPAP/HPAP）
血液検査1（LDH、KL-6、SP-D、SP-A、CEA、CYFRA）：自己免疫性肺胞蛋白症（APAP）、続発性肺胞蛋白症（SPAP）、先天性肺胞蛋白症／遺伝性肺胞蛋白症（CPAP/HPAP）
血液検査2（抗GM-CSF 抗体、特異性と基準値およびカットオフ）：自己免疫性肺胞蛋白症（APAP）、続発性肺胞蛋白症（SPAP）、先天性肺胞蛋白症／遺伝性肺胞蛋白症（CPAP/HPAP）
生理機能検査：自己免疫性肺胞蛋白症（APAP）、続発性肺胞蛋白症（SPAP）、先天性肺胞蛋白症／遺伝性肺胞蛋白症（CPAP/HPAP）
肺胞蛋白症（PAP）画像所見
気管支肺胞洗浄液（BALF）検査所見
肺胞蛋白症（PAP）の病理組織検査
洗浄療法（区域洗浄、全肺洗浄〔法〕〔WLL〕）
遺伝子組換えヒト顆粒球マクロファージコロニー刺激因子（rh GM-CSF）吸入治療：自己免疫性肺胞蛋白症（APAP）
その他の治療（去痰剤、日常管理、ワクチン）：自己免疫性肺胞蛋白症（APAP）、続発性肺胞蛋白症（SPAP）、先天性肺胞蛋白症／遺伝性肺胞蛋白症（CPAP/HPAP）
呼吸管理、呼吸リハビリテーション
肺移植：自己免疫性肺胞蛋白症（APAP）、続発性肺胞蛋白症（SPAP）、先天性肺胞蛋白症／遺伝性肺胞蛋白症（CPAP/HPAP）
第Ⅲ章 PAP診療マニュアル 各論と症例：APAP・SPAP・CPAP/HPAP
各論
自己免疫性肺胞蛋白症（APAP）の病態、疫学、合併症、診断
自己免疫性肺胞蛋白症（APAP）の治療と治療に伴う合併症、予後
症例：APAP
自己免疫性肺胞蛋白症（APAP）の自然軽快の一例
全肺洗浄（法）（WLL）により改善した自己免疫性肺胞蛋白症（APAP）の一例
顆粒球マクロファージコロニー刺激因子（GM-CSF）吸入療法が無効であったが、吸入剤型の変更にて軽快した重症自己免疫性肺胞蛋白症（APAP）の一例
肺線維症合併自己免疫性肺胞蛋白症（APAP）の一例（顕微鏡的多発血管炎〔MPA〕合併APAP）
左肺と脳のノカルジア症の治療後に右肺に顕在化した自己免疫性肺胞蛋白症（APAP）の一例
肺アスペルギルス症に続発した自己免疫性肺胞蛋白症（APAP）の一例
妊婦例
各論
続発性肺胞蛋白症（SPAP）の病態、診断、治療、合併症、予後
症例：SPAP
骨髄異形成症候群（MDS）例、全肺洗浄（法）（WLL）後同種骨髄移植、さらにWLL で寛解に至った一例
ベーチェット病（BD）に合併した続発性肺胞蛋白症（SPAP）で全肺洗浄（法）（WLL）に反応せず呼吸不全で死亡した一例
白血病（急性骨髄性白血病〔AML〕／慢性骨髄性白血病〔CML〕）に合併した続発性肺胞蛋白症（SPAP）
各論
先天性肺胞蛋白症／遺伝性肺胞蛋白症（CPAP/HPAP）および肺サーファクタント関連遺伝子変異由来での病態、診断、治療、合併症、予後
症例：CPAP/HPAP
成人発症例：CSF2RB遺伝子変異
成人発症例：CSF2RA遺伝子変異
小児発症例：OAS1遺伝子変異
厚生労働省指定難病、小児慢性特定疾患、呼吸機能障害、高額医療、研究班、患者会、個人調査票など
PAPに関する難病対策事業と患者支援
患者、家族用説明文書
今後の課題
付録 システマティックレビューのまとめ
索引
委員会の構成
日本呼吸器学会肺胞蛋白症診療ガイドライン2022作成委員会
委員長
- 井上 義一 独立行政法人国立病院機構近畿中央呼吸器センター臨床研究センター
委員（五十音順）
【日本医療研究開発機構研究班】
- 赤坂 圭一 日本赤十字社 さいたま赤十字病院呼吸器内科
- 審良 正則 社会医療法人信愛会 交野病院放射線科
- 新井 徹 独立行政法人国立病院機構 近畿中央呼吸器センター臨床研究センター
- 石井 晴之 杏林大学医学部付属病院呼吸器内科
- 一和多俊男 浦和医師会メディカルセンター
- 内田 寛治 東京大学医学部附属病院麻酔科・痛みセンター
- 海老名雅仁 東北医科薬科大学医学部内科学第一（呼吸器内科）教室
- 大河内眞也 東北大学大学院医学系研究科産業医学分野
- 木田 博 独立行政法人国立病院機構 大阪刀根山医療センター呼吸器内科
- 北市 正則 独立行政法人国立病院機構 南和歌山医療センター臨床検査科
- 上甲 剛 独立行政法人労働者健康安全機構 関西労災病院放射線科
- 杉本 親寿 すぎもと内科クリニック
- 鈴木 拓児 千葉大学大学院医学研究院呼吸器内科学
- 鈴木 雅 北海道大学大学院医学研究院呼吸器内科学教室
- 澄川 裕充 独立行政法人国立病院機構 近畿中央呼吸器センター放射線科
- 瀬戸口靖弘 東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科統合呼吸器病学分野
- 高田 俊範 新潟大学医歯学総合病院魚沼地域医療教育センター
- 武村 民子 地方独立行政法人神奈川県立病院機構 神奈川県立循環器呼吸器病センター病理診断科
- 田澤 立之 東京医科歯科大学学生支援・保健管理機構保健管理センター
- 田中 崇裕 新潟大学医歯学総合病院臨床研究推進センター（SR）
- 長 和俊 北海道大学病院周産母子センター
- 富井 啓介 神戸市立医療センター中央市民病院呼吸器内科
- 中田 光 新潟大学医歯学総合病院高度医療開発センター先進医療開拓部門
- 中山 秀章 東京医科大学睡眠学講座
- 広瀬 雅樹 独立行政法人国立病院機構 近畿中央呼吸器センター臨床研究センター（SR）
- 森本浩之輔 長崎大学病院感染症内科
- 山口 悦郎 社会医療法人厚生会 多治見市民病院呼吸器内科
【厚生労働省科学研究費研究班】
- 吾妻安良太 日本医科大学大学院科学研究科呼吸器内科学分野
- 稲瀬 直彦 国家公務員共済組合連合会 平塚共済病院（びまん性肺疾患研究班代表）
- 本間 栄 東邦大学医学部びまん性肺疾患研究先端統合講座
【日本呼吸器学会】
- 近藤 康博 公立陶生病院呼吸器･アレルギー疾患内科（日本呼吸器学会びまん性肺疾患学術部会長）
- 萩原 弘一 自治医科大学附属病院呼吸器センター内科部門
【日本肺胞蛋白症患者会】
- 小林 剛志 日本肺胞蛋白症患者会代表
外部評価委員（五十音順）
- 坂東 政司 自治医科大学内科学講座呼吸器内科学部門
- 巽 浩一郎 千葉大学真菌医学研究センター呼吸器生体制御学研究部門
- 中山 健夫 京都大学大学院医学研究科健康情報学
協力者（事務局）
- 初田 和由 独立行政法人国立病院機構 近畿中央呼吸器センター臨床研究センター
発行元
肺胞蛋白症診療ガイドライン2022
2022年6月15日 第1版発行
編集
日本呼吸器学会肺胞蛋白症診療ガイドライン2022作成委員会
発行者
日本呼吸器学会（代表） 平井 豊博
発行所
一般社団法人 日本呼吸器学会
〒113-0033
東京都文京区本郷3丁目28番8号 日内会館7階
TEL：03-5805-3553（代） FAX：03-5805-3554
URL：https://www.jrs.or.jp/
制作
株式会社メディカルレビュー社
〒113-0034東京都文京区湯島3-19-11 湯島ファーストビル
TEL：03-3835-3041（代） FAX：03-3835-3063
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©日本呼吸器学会/2022/Printed in Japan
