F. 肺血管性病変

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概要

　肺高血圧症とは肺動脈の血圧が異常に上昇する疾患です。肺高血圧症には様々なタイプがありますが、細い肺動脈に異常があり肺動脈の血圧が上昇する疾患が肺動脈性肺高血圧症です。この疾患では、まず肺小動脈が病的に収縮し、血管の壁が厚くなり、肺の中の血液の流れ（肺循環）が障害され、その影響が全身に広がっていきます（図1）。

図1

疫学

　日本における肺高血圧症の患者数は約1600人と推定されています。年々増加傾向にあり、性別では男女比1：2.6と女性に多い傾向にあります。

発病のメカニズム

　この疾患の原因はまだ不明です。しかし、遺伝性のもの、膠原病（こうげんびょう）、先天性心疾患などに合併する場合もあります。また、やせ薬を服用中の人が発症して問題になったこともあります。

症状

　この疾患は当初は無症状です。進行してから体動時の息切れなどの症状がでてきます。その他、顔・下肢のむくみ、突然気が遠くなる、などの症状で発見される場合もあります。

診断

　血液検査、心電図、胸部エックス線画像などで肺高血圧が疑われる場合には、心臓超音波検査を行います。最近の心臓超音波検査機器には肺動脈圧を推定する機能がついているものが多く、肺高血圧症の診断に有効な装置です。肺高血圧症の疑いが強い時には、診断を確定させるために心臓カテーテル検査を行います。

治療

　治療方法は20年程前までは酸素療法や肺移植などを除いて、ほとんど有効なものがありませんでした。しかし、最近相次いで有効な肺動脈を拡張させる有効な薬剤が開発されて、病気の進行が抑えられるようになってきました。治療方法の選択は、どのようなタイプの肺高血圧か、重症度はどの程度かによっても大きく変わってきます。

生活上の注意

　強いストレスで病状が進行する場合があり注意が必要です。安静度や食事、使用する薬剤の注意点など詳しくは担当医の指示に従って下さい。

この疾患は特定疾患治療研究事業対象疾患に指定されており医療補助の対象となる場合があります（参考URL https://www.nanbyou.or.jp/entry/171）。

さらに詳しい情報については下記サイトをご参照下さい。
https://pah.jp/
http://www.aphj.org/